IMMUNOGLOBULIINIHOITO

[Bb]

Lähettäjä: Soijuv Lähetetty: 4.2.2005 14:39

Immuunipuutospotilaiden yhdistyksen sivuilta löytyy seuraava artikkeli IG hoidosta:

PRIMAARI VASTA-AINEPUUTOS

http://www.immuunipuutospotilaidenyhdis ... rjanen.htm

NYT KUN SINULLA ON TODETTU PRIMAARI VASTA-AINEPUUTOS...

... sinulla on varmasti mielessäsi useita kysymyksiä siitä, mitä tämä merkitsee. Mikä aiheuttaa vasta-ainepuutosta? Onko se tarttuvaa? Kuinka sitä hoidetaan? Miten se vaikuttaa päivittäiseen elämään?

Tämä opas on tarkoitettu primaaria vasta-ainepuutosta sairastaville potilaille sekä heidän perheilleen, ja pyrkii antamaan sinulle vastauksia muutamiin kysymyksiin.

MITÄ TARKOITTAA VASTA-AINEPUUTOS?

Primaari vasta-ainepuutos on tila, jossa elimistön puolustusjärjestelmä ei pysty muodostamaan riittävästi vasta-aineita taistellaakseen bakteeri-infektioita vastaan.

MITÄ OVAT VASTA-AINEET?

Vasta-aineet auttavat meitä parantumaan bakteeri-infektioista. Vasta-aineet kuuluvat valkuaisaineisiin, joita kutsutaan immunoglobuliineiksi (Ig). Olet varmasti kuullut käytettävän termiä gammaglobuliini. Sitä käytettiin aiemmin kuvaamaan näitä proteiineja, kunnes tutkijat huomasivat niiden kuuluvan osana immuunipuolustukseen.

Vasta-aineet voidaan jakaa kolmeen pääluokkaan: IgG, IgA ja IgM. On olemassa myös IgE, jolla on merkitystä allergisissa reaktioissa, sekä IgD, jonka merkitys on epäselvä.

IgG on merkittävin vasta-aineluokka. Sitä on 2/3 immunoglobuliineista. Se jakautuu vielä neljään alaluokkaan: IgG1, IgG2, IgG3 ja IgG4.

Vasta-aineluokilla on oma erityistehtävänsä. IgA huolehtii elimistön etulinjan puolustuksesta. Sitä esiintyy runsaasti limakalvojen ulkopinnalla, ruuansulatuskanavassa ja hengitysteissä. Se estää bakteerin tarttumisen limakalvon soluihin.. IgG:tä esiintyy puolestaan eniten veressä suojaten elimistöön jo tunkeutuneilta taudinaiheuttajilta. IgM vasta-aineita tarvitaan immunisaation alussa.

Vasta-aineet pääsevät kulkeutumaan kaikkialle elimistöön, ihoon, silmiin, korviin, kurkkuun, keuhkoihin, suolistoon, niveliin. Kaikki elimistön osat tarvitsevat vasta-aineiden apua suojautuakseen niihin tunkeutuvilta taudinaiheuttajilta. Näin mikä tahansa kehon osa voi kärsiä vasta-ainepuutoksen aiheuttamista oireista.


MITKÄ OVAT YLEISIMMÄT PRIMAARISET VASTA-AINEPUUTOSTILAT?

Seuraavassa esitellään lyhyesti yleisimmät primaariset vasta-ainepuutostilat (hypogammaglobulinemia).

CVI-tauti. (nimi tulee englanninkielisestä nimestä common variable immunodeficiency, CVI tai CVID). Tästä käytettiin aiemmin nimitystä hankittu hypogammaglobulinemia. Miehet ja naiset sairastuvat tähän yhtä usein. CVI-tauti todetaan yleensä varhaisessa aikuisiässä, vaikka oireita on voinut olla lapsuudesta lähtien. Tämä on yleisin primaarisista vasta-ainepuutostiloista. Veressä on kypsiä B-soluja, mutta ne eivät kehity vasta-aineita tuottaviksi plasmasoluiksi. Syytä tähän ei vielä tiedetä. CVI-tauti ei periydy. CVI-taudissa ovat yleensä kaikkien vasta-aineluokkien pitoisuudet veressä matalat. CVI-taudissa annetaan säännöllistä immunoglobuliinihoitoa

X-kromosomiin liittyvä agammaglobulinemia eli XLA. Tästä käytetään myös nimitystä Brutonin agammaglobulinemia. Tämä periytyy X-kromosomaalisesti eli sairastuneet ovat miespuolisia, jotka ovat perineet tautigeeniä sisältävän X-kromosomin äidiltään. XLA todetaan jo varhaisessa lapsuusiässä, kun äidiltä perityt vasta-aineet loppuvat. XLA-potilailla ei ole verenkierrossa kypsiä B-soluja. Kaikkien immunoglobuliinien määrä on veressä huomattavasti vähentynyt. XLA-taudissa annetaan säännöllistä immunoglobuliinihoitoa.

Hyper-IgM-syndrooma. Tämä periytyy yleensä myös X-kromosomaalisesti. Hyper-IgM-syndroomaa sairastavilta puuttuu T-solujen pinnalta CD40-ligandi, joka on olennainen T-ja B-solujen väliselle yhteistyölle. Vasta-ainemuodostuksessa ei tapahdu ns. luokanvaihtoa, joten kaikki muodostuvat vasta-aineet kuuluvat luokkaan IgM. Veressä on IgG:n ja IgA:n määrä vähentynyt ja IgM:n määrä on noussut. Hyper-IgM-oireyhtymässä annetaan säännöllistä immunoglobuliinihoitoa sekä tarvittaessa valkosolujen kasvutekijähoitoa.

Vasta-ainepuutostila voi olla myös sekundaarinen eikä primaarinen. Se voi johtua lääkityksestä (esim. kulta, fenytoiini), aliravitsemuksesta (valkuaisaineiden puute) tai verisairaudesta (esim. krooninen lymfaattinen leukemia). Hypogammaglobulinemiaa esiintyy osana muissa vakavammissa immunologisissa puutostiloissa, kuten SCID (severe combined immunodeficiency), DiGeorgen ja Wiskott-Aldrichin oireyhtymissä.

On olemassa myös tiloja, joissa on osittainen vasta-ainepuutos, kuten IgG-ala-luokkapuutos tai selektiivinen IgA-puutos. Näiden varsinaista merkitystä ei tiedetä. Niitä esiintyy runsaasti. Suurin osa ihmisistä, joilla on IgG-alaluokkapuutos, eivät kärsi lisääntyneestä infektioherkkyydestä. On olemassa kuitenkin yksilöitä, jotka kärsivät toistuvista bakteeri-infektioista. Heidän kohdallaan harkitaan immunoglobuliinihoidon antamista. Hoidon ei yleensä tarvitse olla jatkuvaa, vaan sitä voidaan antaa tarvittaessa, infektiokierteen katkaisemiseksi.

Pelkkää IgA-puutosta esiintyy 1:500 ihmisellä. Suurimmalle osalle ei ole mitään haittaa IgA:n puuttumisesta, sillä IgM pystyy korvaamaan IgA:n tehtäviä. Tila ei vaadi hoitoa, vaan sitä on pidettävä yksilöllisenä vaihteluna.


MIKÄ ERO ON PRIMAARISEN VASTA-AINEPUUTOSTILAN JA AIDS:N VÄLILLÄ?

Primaarinen vasta-ainepuutostila ja AIDS ovat aivan eri asioita. AIDS on HI-viruksen aiheuttama. HIV infektoi veren T(-auttaja)-solut, jotka infektion seurauksena lopulta tuhoutuvat. Tämän seurauksena potilaan puolustuskyky heikkenee. HIV ei vaikuta vasta-ainemuodostukseen, mikä on veren B-solujen tehtävä.

Primaarinen vasta-ainepuutos ei ole infektion aiheuttama, vaan se johtuu elimistön B-solujen synnynnäisestä kyvyttömyydestä muodostaa vasta-aineita . HIV-infektiossa potilaan tila pikku hiljaa huononee. Primaarisessa vasta-ainepuutoksessa tilanne pysyy yleensä ennallaan.


VAATIIKO VASTA-AINEPUUTOSTILA ERIKOISLÄÄKÄRIN HOITOA?

Kyllä, sillä primaariseen vasta-ainepuutokseen voi liittyä vakaviakin komplikaatioita. Tämän vuoksi on tärkeää, että potilaat käyvät vuosittain säännöllisissä kontrolleissa immunologiaan perehtyneen lääkärin luona yliopistosairaalassa. Yhteistyö hoitavan lääkärin ja yliopistosairaalan välillä on tärkeää.


HOITO

Tällä hetkellä ei tunneta parantavaa hoitoa primaariseen vasta-ainepuutokseen, joten pyrkimyksenä on korvata puutuvat vasta-aineet immunoglobuliinihoidolla. Immunoglobuliinivalmisteet tehdään verenluovuttajien veriplasmasta. Veriplasmat testataan tarkasti tärkeimpien virusten osalta (mm. hepatiitti-C-virus, HI-virus). Tuotteiden valmistuksessa käytetään lisäksi menetelmiä, jotka varmistavat, että virukset inaktivoituvat. Lopuksi myös valmiit tuotteet testataan. WHO on luonut standardit, jotka kaikki immunoglobuliinivalmisteet on täytettävä.

Immunoglobuliinivalmisteet ovat tehokkaita estämään toistuvia infektioita sekä niiden aiheuttamia vaurioita. Immunoglobuliinihoito ei ole kuitenkaan aivan riskitöntä. Se on myös hyvin kallista. Tämän vuoksi on tärkeä arvioida jokaisen potilaan tilanne yksilöllisesti ja testata hänen valkosolujensa kyky muodostaa vasta-aineita.


MITEN IMMUNOGLOBULIINIHOITO TOTEUTETAAN?

On olemassa kolme eri menetelmää antaa immunoglobuliinihoitoa.

Suoneen annettava immunoglobuliini (IVIG).

Tämä on yleisin menetelmä. Annosväli on tässä hoitomuodossa pisin, 3-4 viikkoa. Tässä immunoglobuliini annetaan laskimoon kanyylin kautta. Tällöin pystytään antamaan suurempia annoksia kerrallaan. Hoito annetaan yleensä sairaalassa.

Ihon alle annettava immunoglobuliini (SCIG)

Tässä käytetään samaa valmistetta kuin lihakseen annettavassa hoidossa (16%). Immunoglobuliini annetaan ihon alle ohuen neulan kautta infuusiopumpun avulla. Yleensä käytetään vatsan ihoa. Yhteen pistokohtaan voidaan antaa 10ml. Antokohtaa voidaan vaihdella yhden antokerran aikana. Hoitoa voidaan antaa esim. kerran viikossa tai kaksi kertaa viikossa. Hoidon voi toteuttaa kotona tai vaikkapa työpaikalla. Tämä hoitomuoto edellyttää perehdyttämistä sairaalassa.

Lihakseen annettava immunoglobuliini(IMIG)

Tästä antotavasta on lähes luovuttu sen kivuliaisuuden takia. Tämä edellyttää kerran viikossa annettavia pistoksia lihakseen, yleensä pakaralihakseen. Rajoituksia asettaa kerrallaan annettava määrä sekä kivuliaat paikallisreaktiot, jotka ovat aika yleisiä. Pistos annetaan yleensä terveyskeskuksessa.


MIKÄ VALMISTE SOPII MINULLE PARHAITEN?

Markkinoilla on eri valmistajien immunoglobuliinituotteita. Niiden välillä on eroja johtuen eri valmistusprosesseista. Hoidon aloittamisesta päättävä lääkäri valitsee sinulle sopivan valmisteen. Ennen hoidon aloittamista on sinulta määritetty seerumin IgA-vasta-aineet. Jos sinulla on IgA-vasta-aineita, tulee annettavan valmisteen sisältää mahdollisimman vähän IgA:ta. Myöskin antotapa vaikuttaa valmisteen valintaan. On tilanteita, joissa ihon alle annettavasta immunoglobuliinihoidosta voidaan joutua väliaikaisesti siirtymään IVIG-käyttöön, esim. hankalien infektioiden yhteydessä.


SATTUUKO HOITO?

Infuusiokanyylin laittaminen laskimoon tai neulan asettaminen vatsan alle tuntuu piston verran. Lapsilla käytetään paikallisesti puuduttavaa EMLA-laastaria, joka vie pistoskivun pois. Laastari tulee muistaa laittaa vähintään puoli tuntia ennen pistosta. Itse immunoglobuliinin antaminen suoneen tai ihon alle ei satu.


ONKO HOIDOLLA SIVUVAIKUTUKSIA?

Sivuvaikutukset ovat verrattain harvinaisia käytettäessä ihon alle tai laskimoon annetavaa hoitoa. Niitä esiintyy yleensä ensimmäisten antokertojen yhteydessä. Tyypillisimpiä oireita ovat vilunväristykset, ristiselkäkipu, väsymys ja päänsärky. Jos sivuoireita esiintyy usein, voidaan ennen immunoglobuliinin antoa antaa tulehduskipulääkettä tai pieni annos kortisonia. Vakavia allergisia reaktioita esiintyy hyvin harvoin.


LIITTYYKÖ IMMUNOGLOBULIINIHOITOON VAAROJA?

Tällä hetkellä kaikki immunoglobuliinivalmisteet on tehty verenluovuttajien plasmasta. Tämä tarkoittaa sitä, että on olemassa potentiaalinen riski saada valmisteiden mukana veren välityksellä tarttuva infektio, kuten HIV tai maksatulehdus (hepatiitti). Maailmassa ei ole kuvattu yhtään immunoglobuliinivalmisteen välityksellä tarttunutta HIV-infektiota. Muutamia C-hepatiittitartuntoja on sen sijaan kuvattu. Valmisteet ovat kuitenkin nykyään erittäin hyvin testattuja tärkeimpien virusten suhteen. Lisäksi valmistusvaiheessa käytetään menetelmiä, jotka inaktivoivat mahdolliset virukset.

Immunoglobuliinihoitoa ei tule antaa ilman selvää diagnoosia, sillä turhaan annettuna se heikentää omaa vasta-ainetuotantoa.